郴州市第四人民医院多学科协作战“狼”

红网时刻新闻4月24日郴州讯（通讯员 黄远莲）近日，一名患有系统性红斑狼疮（SLE）的18岁患者经历了一场惊心动魄的生死考验。该患者同时并发狼疮性肾炎、继发肝损害、EVans综合征和弥漫性肺泡出血（DAH），这后两种疾病均以高死亡率著称，尤其是弥漫性肺泡出血，死亡率高达70%以上。经过郴州市第四人民医院多学科团队的全力抢救，患者转危为安，现已顺利出院。

双重危机：EVans综合征与弥漫性肺泡出血的致命威胁。

EVans综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，表现为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）同时发生。患者会出现严重贫血、血小板减少，导致出血倾向和器官缺血，病情凶险，治疗难度极大。弥漫性肺泡出血（DAH）则是一种更为凶险的并发症，常见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。其特征是肺泡内广泛出血，导致患者突发呼吸困难、咯血及低氧血症，若不及时救治，患者可能在短时间内因呼吸衰竭死亡，死亡率高达70%以上。

患者入院时以全身乏力、纳差为主要症状，已存在EVans综合征的表现：血红蛋白进行性下降，血小板计数下降，直接抗人球蛋白试验阳性，提示自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少。4月1日，患者病情急剧恶化，突发胸闷、气促，咳出鲜红色粘性痰，肺部CT提示双肺弥漫性病变，诊断为继发性弥漫性肺泡出血。此时，患者同时面临EVans综合征和DAH的双重威胁，生命岌岌可危。

治疗前，患者肺部CT提示双肺弥漫性病变。

面对这一危急情况，肾脏风湿免疫科、重症医学科、输血科等多学科专家团队立即展开联合救治：给予血浆置换、激素冲击、免疫抑制治疗、抗感染等多种治疗，同时密切监护并精心护理，患者病情逐渐好转。经过近一个月的治疗，患者复查肺部CT提示双肺弥漫性病变较前明显改善，呼吸困难症状缓解，血氧饱和度恢复正常，血红蛋白和血小板计数逐步回升，肾功能、肝功能及血液系统指标也趋于稳定，最终脱离危险，顺利出院，与家属将锦旗送到肾脏风湿免疫科医护人员手中，患者激动地说道，“感谢你们的专业和坚持，给了我第二次生命。”

治疗后，患者肺部CT提示双肺出血灶已基本吸收。

EVans综合征和弥漫性肺泡出血都是系统性红斑狼疮的严重并发症，单独发生已十分凶险，同时发生更是对救治团队的巨大挑战。此次成功救治不仅体现了郴州市第四人民医院在多学科协作及危急重症救治方面的综合实力，也为系统性红斑狼疮合并EVans综合征和弥漫性肺泡出血的治疗提供了宝贵经验，为更多疑难重症患者带来生的希望。